1例下颌骨婴儿黑素神经外胚瘤

婴儿黑素神经外胚瘤(MelanoticNeuroectoder2malTumorofInfancy,MNTI)在临床上很少见,95%发生于1岁以内,以上颌骨*好发,约占总数的70%[1],而发生于下颌骨者罕见。

我科曾收治1例发生于下颌骨的MNTI,现报道如下。

患者,女,3月龄,因发现左下颌骨区无痛性肿块1月入院。

患者出生2个月时,发现左下牙床有一黄豆大小肿块,不影响进食。

肿块渐增大至核桃大小,无神经损伤症状。

全身发育情况正常。

检查:张口度3指,左下牙槽嵴区可及大小约2.0cm×2.0cm的肿块,边界不清、固定、无压痛,表面呈浅紫色,向唇颊及舌侧膨出。

唇侧膨出直径约1.5cm,质中较韧,无波动感。

舌侧膨出约1.0cm,质较硬。

局部穿刺无液体抽出。

CT检查:左下颌骨体部占位性肿块,大小约1.5cm×1.2cm,类圆形,边界清楚,密度欠均。

临床诊断为左下颌骨良性肿瘤。

在全麻下行“左下颌骨肿瘤切除术”。

术中见肿块表面光滑、灰黑色、实质性,易与骨质分离,完整摘除肿块,大小约1.5cm×2.0cm×2.0cm,质中,剖面呈实质性,含有牙胚组织。

术后病理报告:左下颌骨区婴儿黑素神经外胚瘤。

术后半月发现术区后部又出现无痛渐增大的肿块,质较硬,向舌颊侧膨出,边界不清、固定、无压痛。

CT复查提示原肿瘤复发。

再次在全麻下行“左下颌骨肿瘤+左下颌骨部分切除术”。

术中见肿瘤边界清楚,与周围组织无粘连,未累及下牙槽神经。

术中将肿瘤周围0.5cm的正常骨组织及邻近各1个牙胚切除,未行即刻修复。

病理报告同前。

术后未发生病理性骨折。

随访18个月未见复发及远处转移症状。

讨论婴儿黑素神经外胚瘤,绝大多数发生于1岁以内的婴儿,以上颌骨好发,发生于其他部位者,如下颌骨、颅脑、附睾、纵隔等少见。

我们通过Medline检索到258例MNTI,其中16例发生于下颌骨,而中国生物医学文献数据库仅检索到2例下颌骨MNTI。

该肿瘤虽属于良性,但肿瘤生长迅速,常浸润、破坏周围组织,一般出生后几个月内即被发现:临床上多为单发无痛性肿块,边界不清、固定、质中或偏硬,向唇颊侧及舌侧膨出,表面可出现色素沉着。

临床上易误诊为血管瘤或牙源性肿瘤。

病理检查肿瘤常无包膜,表面光滑,剖面呈灰黑色,实质性,瘤体内可有牙胚组织。

光镜下肿瘤组织一般由两种瘤细胞组成:上皮样细胞和神经母细胞样细胞。

细胞一般无恶变现象,但可浸润至牙胚及周围组织。

免疫组化研究如NSE和Viment的阳性结果对诊断MNTI有重要价值,加上尿液VMA的检测及细胞超微结构的观察,目前关于肿瘤来源的神经嵴来源学说已广泛接受。

MNTI的治疗主要是外科手术。

由于该肿瘤有局部浸润周围组织的特点,其复发率约15%。

本例复发的原因就可能是由于首次手术范围局限,仅将肉眼所见的肿瘤组织切除,而再次手术时由于扩大了手术范围,切除组织包括肿瘤外0.5cm的正常骨组织,至今尚未见复发或远处转移症状。

故首次根治性手术是治疗MNTI及防止复发的关键。

由于少数病例存在恶变情况,故长期随访是必要的。