三叉神经鞘瘤的临床表现

   三叉神经鞘瘤比较少见，占颅内肿瘤的0．2％～1％，占颅内神经鞘瘤的5％。多数为良性，恶性者少见。按肿瘤的部位分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型。

   首发症状为三叉神经受刺激或破坏症状，三叉神经分布区麻木、疼痛。三叉神经痛为不典型发作，持续时间较长。以后相继出现周围颅神经、脑组织受累及颅内压增高症状。

   (1)颅中窝型：三叉神经节位于岩骨尖前方两层硬脑膜之间，其内侧是海绵窦外侧壁和颈内动脉虹吸部的床突下段。肿瘤发生于三叉神经节的Mecdel囊鞘膜，沿硬脑膜外生长。压迫三叉神经感觉和运动神经时，可出现整个面部、口腔黏膜及舌前2／3麻木，持续性钝痛，咀嚼肌乏力、萎缩，下颌倾斜，角膜反射迟钝或消失。向前或内侧发展，可压迫Ⅲ，Ⅳ，V颅神经，出现患侧眼球运动障碍、复视、眼球突出、视力及视野改变等。其中以外展神经和动眼神经瘫比较明显。压迫颞叶内侧皮层，可出现幻嗅、幻味及颞叶癫痫。颅内高压症状出现比较迟。

   (2)颅后窝：肿瘤发生于三叉神经根鞘膜。临床表现为三叉神经痛者罕见。肿瘤在脑桥小脑角发展。压迫Ⅷ，Ⅷ颅神经时，可引起面肌抽搐、周围型面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能障碍。再向下发展则压迫Ⅸ，X，Ⅺ，Ⅻ颅神经。小脑受压时可出现小脑共济失调，脑干受压可出现对侧或同侧锥体束征。

   (3)哑铃型：肿瘤由颅中窝发生向颅后窝生长，也可由颅后窝发生向颅中窝生长，形成跨居颅中、后颅窝之间的哑铃型肿瘤。前者临床表现与颅中窝相似，后者与颅后窝相似。