三叉血管瘤的临床表现

 脑—面血管瘤病又称为脑—三叉血管瘤病或Sturge—Weber综合征。

多为散发病例。

家族病例少见。

   (一)皮肤表现   面部血管痣呈紫红色，其分布主要局限于单侧三叉神经皮肤支配区范围内，多见于前额部，三叉神经第一支支配区，偶有半侧面部受累，罕有超过中线累及对侧者或向下延伸累及颈部者。

面部血管痣多定位于眼部病变的同侧、脑病变的对侧。

   (二)神经系统病变   1．癫痫发作 可为简单局限性发作、复杂局限性和(或)原发或继发性全身性强直—阵挛性发作，罕有婴儿阵挛发作。

抗癫痫药物治疗效果不良。

   2．其他神经系统表现 智能低下、轻偏瘫、偏身萎缩。

   (三)其他表现   1．青光眼和牛眼(buphthalmos) 皆为眼内压增高，后者为生前眼内压增高造成的眼积水和突眼。

   2．其他 同侧偏盲、虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位。